모야모야병 초기증상부터 수술 치료 생존율까지, 희귀 뇌혈관 질환

뇌혈관이 점차 좁아지며 뇌졸중을 유발할 수 있는 희귀 질환, 모야모야병. 평소 건강하던 사람이 갑자기 말이 어눌해지거나 팔다리에 힘이 빠진다면, 단순 피로가 아닌 이 질병의 전조일 수 있습니다. 특히 유전적 요인이나 가족력이 있는 분이라면 더욱 주의가 필요하죠. 오늘은 생소하지만 치명적인 모야모야병의 원인부터 예방, 치료법, 생존율, 수명, 장애등급까지 자세히 알아보겠습니다. 특히 “모야모야병 완치가 가능한가요?”, “모야모야병 걸린 개그맨 누구인가요?”, “무슨 음식이 좋을까요?” 같은 실질적인 질문에도 답해드립니다.

모야모야병이란

모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 서서히 좁아지거나 막히면서, 그 대체로 비정상적인 가느다란 혈관들이 형성되는 병입니다. 이 혈관들이 마치 연기처럼 퍼진 모습이 보이기에 일본어로 ‘모야모야(もやもや)’라는 이름이 붙었습니다. 이 병은 전 세계적으로 드물며, 특히 아시아, 그중에서도 한국과 일본에서 발병률이 높고, 대부분 10세 미만 어린이 또는 30~40대 성인에게 주로 발생합니다.

모야모야병 원인

모야모야병의 정확한 발병 원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인이 주요하게 작용합니다.

1. 유전적 요인

RNF213 유전자 변이가 모야모야병 발병과 밀접한 관련이 있음
부모, 형제자매 중 환자가 있다면 발병 확률이 높아짐

2. 자가면역 이상

면역체계의 이상 반응이 뇌혈관을 공격해 협착을 유도하는 것으로 추정됨

3. 혈관 구조의 선천적 결함

태어날 때부터 뇌혈관이 비정상적으로 가늘거나 약한 경우

4. 환경 요인

바이러스 감염, 만성 염증 등이 혈관벽을 약화시킬 수 있음

모야모야병 초기 증상

초기에는 증상이 애매하게 나타나기 때문에 다른 질환으로 오인하기 쉽습니다.

• 한쪽 팔이나 다리에 갑자기 힘이 빠짐
• 말이 어눌해지거나 발음이 이상해짐
• 눈앞이 흐려지고 집중이 어려워짐
• 잦은 두통과 어지럼증
• 무릎 꿇듯 쓰러짐
• 간헐적인 경련과 발작
• 어린이의 경우 과호흡 후 증상이 심해질 수 있음

모야모야병 진단 방법

• MRI, MRA: 뇌혈관 협착 및 혈류 확인
• 뇌혈류 검사(SPECT 등): 뇌 전체의 혈류 상태 평가
• 뇌혈관 조영술: 혈관의 막힘 정도, 신생혈관 유무 확인

모야모야병 치료법 및 완치 여부

모야모야병은 자연적으로 회복되기 어려운 진행성 질환입니다. 그러나 조기 진단과 적절한 치료를 통해 생활의 질을 유지하거나 회복할 수 있습니다.

1. 약물 치료

항응고제, 혈관 확장제, 진통제 등으로 증상 완화
뇌출혈 예방에 도움이 될 수 있음

2. 수술 치료

• 직접 문합술: 건강한 외부 혈관(두피의 측두동맥 등)을 뇌혈관에 직접 연결
  빠른 혈류 공급 가능하지만 고난이도 수술임
• 간접 문합술: 근육이나 피부 조직을 이용해 자연스럽게 혈류 형성 유도
  시간이 걸리지만 안정적인 효과
• 복합 문합술: 두 방법을 동시에 시행해 혈류 개선 시너지 효과

3. 재활 치료

• 수술 후 언어, 운동, 인지 재활이 필요할 수 있음

모야모야병 생존율과 평균 수명

• 조기 수술 치료 시 예후 양호, 뇌졸중 예방 가능성 높음
• 수술 후 회복이 잘 되면 일상생활에 지장 없이 살 수 있음
• 치료받지 않으면 점차 진행되어 반복적인 뇌졸중 및 치명적인 합병증 가능

모야모야병의 평균 수명은 치료 여부에 따라 달라지며, 수술 후 관리가 잘 이루어진다면 일반인과 유사한 수명을 기대할 수 있습니다.

모야모야병 예방 방법

완벽한 예방은 어렵지만, 아래 습관이 발병 위험을 줄이거나 악화를 방지할 수 있습니다.

• 정기적인 뇌혈관 검진 (가족력 있는 경우 필수)
• 금연, 금주
• 염분 섭취 제한과 규칙적인 운동
• 과도한 스트레스 피하기
• 혈압과 혈당 철저히 관리

모야모야병에 좋은 음식

특별히 완치에 도움이 되는 음식은 없지만, 혈관 건강에 이로운 음식을 섭취하는 것이 중요합니다.

• 등푸른 생선: 오메가-3 풍부, 혈관 강화
• 견과류와 씨앗류: 불포화지방산 함유
• 채소와 과일: 항산화 작용으로 혈관 염증 예방
• 토마토, 마늘, 브로콜리: 혈액 순환에 도움

자주묻는질문 Q&A

Q1. 모야모야병은 희귀병인가요?

네, 전 세계적으로 매우 드문 희귀 질환입니다. 한국도 연간 수백 건 수준으로 진단되며, 진단과 치료를 위한 전문 센터가 따로 있을 정도로 복잡한 질환입니다.

Q2. 모야모야병 개그맨 누구?

KBS 개그콘서트 출신 개그맨 김철민 씨가 모야모야병을 투병했던 것으로 알려져 있습니다. 이후 관련 인터뷰 등을 통해 대중에게 병의 인식을 알리는 계기가 되었습니다.

Q3. 모야모야병은 완치 가능한가요?

완전한 의미의 ‘완치’는 어렵지만, 수술과 꾸준한 관리를 통해 평생 증상 없이 생활하는 것도 가능합니다.

Q. 모야모야병은 장애등급이 나오나요?

심각한 뇌손상이나 마비 증상이 있을 경우 장애등급 판정을 받을 수 있으며, 장애인 등록이 가능할 수도 있습니다. 이는 개인의 상태에 따라 달라지므로 정확한 진단이 필요합니다.

마치며

모야모야병은 희귀하지만 결코 남의 일이 아닙니다. 갑작스러운 언어장애나 시야 흐림, 팔 다리 마비 증상이 반복된다면 즉시 검사를 받아야 하며, 가족력이 있다면 예방적 검진도 필수입니다. 정확한 진단과 조기 수술, 그리고 올바른 생활습관이 모야모야병을 이겨내는 열쇠입니다.